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1.
Hepatología ; 4(1): 54-59, 2023. tab, fig
Artigo em Espanhol | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1415976

RESUMO

Introducción. El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación grave en los pacientes con enfermedad hepática crónica y/o hipertensión portal. La frecuencia descrita en adultos es entre 4 % y 47 %. En pediatría, los reportes también son muy variables y van desde el 3 % hasta el 40 %, desconociendo la real incidencia de este. El objetivo de esta descripción es conocer la frecuencia del SHP en pacientes pediátricos en un hospital de alta complejidad, por medio de una búsqueda activa del SHP en los estudios pretrasplante hepático hallados en las historias clínicas. Metodolo-gía. Estudio retrospectivo de 5 años, en un hospital de alta complejidad en Colombia, en menores de 15 años con un primer trasplante hepático. Resultados. Se contó con la información de 24 pacientes, se analizaron variables demográficas y se confirmó el SHP en 18 pacientes (75 %), encontrando una gravedad leve o moderada en el 33 % y 44 %, respectivamente, siendo en este grupo la cirrosis con complicaciones por hipertensión portal la indicación más frecuente para el trasplante, y como etiología de base, la atresia de vías biliares en un 61 %. Conclusión. El SHP en nuestra población se encontró con una alta frecuencia de presentación, por encima de lo reportado en la literatura, llevando a recomendar una búsqueda activa, con el objetivo de brindar un manejo integral y oportuno.


Introduction. Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a serious complication in patients with chronic liver disease and/or portal hypertension. The frequency described in adults is between 4% and 47%. In pediatrics, reports are also highly variable and range from 3% to 40%, with the real incidence not clear yet. The objective of this study is to know the frequency of HPS in our population through an active search for HPS in pre-liver transplant studies in clinical records. Methodology. This is a 5-year retrospective study, in a reference hospital in Colombia, that included children under 15 years of age with a first liver transplant. Results. In 24 patients, the information was available, demographic variables were analyzed, and HPS was confirmed in 18 patients (75%), finding mild and moderate severity in 33% and 44%, respectively. In this group, cirrhosis with complications due to portal hyper-tension was the most frequent indication for transplantation and biliary atresia was the main etiology in 61%. Conclusion. HPS in our population was found with a high frequency, higher than is described in the literature, leading to the recommendation of an active search, with the aim of providing com-prehensive and timely management.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adulto , Transplante de Fígado , Síndrome Hepatopulmonar , Hipertensão Portal , Hepatopatias
2.
Salud UNINORTE ; 38(3)Sep.-Dec. 2022.
Artigo em Espanhol | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1536820

RESUMO

Objetivo: El objetivo de este estudio fue valorar el nivel de acierto del personal de salud en la identificación de hipocolia/acolia en un escenario simulado. Con respecto a esto afirmamos que la hipocolia/acolia son signos clínicos que indican obstrucción biliar, relacionándose con enfermedades colestásicas obstructivas, siendo la atresia de vías biliares una de las principales causas en los primeros meses de vida; en esta, el pronóstico del manejo quirúrgico depende del diagnóstico temprano. Métodos: Estudio descriptivo/ prospectivo basado en la realización de una prueba virtual al personal de salud de Medellín, dividiéndose según sitio de trabajo, edad, sexo y profesión. Fueron utilizadas cinco imágenes de la tabla de colores de materia fecal, utilizada en Taiwán, previa autorización de sus autores. Se consideró reconocimiento adecuado cuando el participante identificaba como anormales las tres imágenes que representaban la acolia/hipocolia. Resultados: Se obtuvo respuesta de 442 participantes (se excluyeron 53) y solo 253 (65 %) lograron reconocimiento adecuado. En el análisis por subgrupos se encontró que hubo un mayor acierto en los participantes del Hospital Pablo Tobón Uribe con respecto a otras instituciones (69 y 54.6 %, respectivamente - p. 0.005). Los participantes con menor porcentaje de acierto fueron los médicos generales en un (45 %). Conclusión: Durante la valoración simulada sobre la identificación adecuada de acolia/hipocolia se encontró que solo el 65 % de la población participante acertó en la identificación correcta de este signo clínico, lo que sugiere una mayor atención en cuanto al entrenamiento para la identificación de acolia/hipocolia.


Objetive: The objective of this study was to assess the level of success of healthcare worker in the identification of hypocholia / acholia in a simulated scenario. With respect to this, we affirm that hypocholia/acholia are clinical signs indicative of biliary obstruction, related to obstructive cholestatic diseases, being bile duct atresia one of the main causes in the first months of life. In this, the prognosis of surgical management depends on the early diagnosis. Methods: Descriptive and prospective study, based on the analysis of a virtual survey to Medellín's healthcare workers, subgroup analysis was done according to workplace, age, sex and profession. Five images were used from the Taiwan Stool Color Card, with the authorization from their authors. Adequate recognition was considered when the participant identified the three images representing acholia / hypocholia as abnormal. Results: a response was obtained from 442 participants (53 were excluded), and only 253 (65 %) achieved adequate recognition. In the analysis by subgroups, it was found that there was a greater success in the Pablo Tobón Uribe Hospital participants with respect to other institutions (69 % and 54.6 %, respectively - p. 0.005). The participants with the lowest percentage of correct answers were general practitioners (45%). Conclusion: During the simulated assessment on the adequate identification of acholia / hypocolia, it was found that only 65% of the participating population was correct in the right identification of this clinical sign, which suggests greater attention in training for the identification of acholia / hypocolia.

3.
Rev. colomb. gastroenterol ; 32(4): 358-368, 2017. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-900714

RESUMO

Resumen Introducción: la deficiencia de lipasa ácida lisosomal (LAL-D) es una entidad de herencia autosómica recesiva que lleva a la acumulación de esteres de colesterol y triglicéridos en el hígado, bazo y otros órganos. La edad de inicio y la tasa de progresión son muy variables, lo que posiblemente sea explicado por las mutaciones presentes en el gen LIPA. Las manifestaciones clínicas son las mismas que para otras patologías hepáticas, cardiovasculares y metabólicas, lo que hace difícil reconocerla en la práctica clínica. Objetivo: proveer una guía que permita a los clínicos reconocer los principales grupos de riesgo en los cuales se debe sospechar de LAL-D y mejorar su diagnóstico. Metodología: este documento se diseñó como un consenso de expertos en el cual participaron médicos especialistas en gastroenterología, hepatología, endocrinología, genética, patología y pediatría. Se realizó una revisión de la literatura acerca de las manifestaciones clínicas y de las herramientas para el diagnóstico de LAL-D y se siguió la metodología de técnica de grupo nominal. Resultados: se generaron algoritmos diagnósticos por consenso para cada uno de los grupos de riesgo, que facilitaran la sospecha y el diagnóstico de LAL-D. Conclusiones: esta guía propone algoritmos para el diagnóstico de LAL-D con base en el consenso clínico, que buscan optimizar la ruta diagnóstica en los pacientes con dicha patología.


Abstract Introduction: Lysosomal acid lipase deficiency (LAL-D) is an inherited autosomal recessive entity that leads to the accumulation of cholesterol and triglyceride esters in the liver, spleen and other organs. The age of onset and rate of progression vary greatly, possibly explained by mutations of the LIPA gene. Clinical manifestations are the same as those of other hepatic, cardiovascular and metabolic pathologies which makes it difficult to recognize in clinical practice. Objective: The objectives of these guidelines is to help clinicians recognize the major groups at risk for LAL-D and to improve its diagnosis. Methodology: This document was designed as a consensus of experts in gastroenterology, hepatology, endocrinology, genetics, pathology and pediatrics. A review of the literature regarding clinical manifestations and tools for diagnosis of LAL-D was conducted and the nominal group technique was followed. Results: Diagnostic algorithms which facilitate suspicion and diagnosis of LAL-D were generated by consensus for each of the risk groups. Conclusions: This guide proposes algorithms for the diagnosis of LAL-D based on clinical consensus. The algorithms seek to optimize diagnosis for patients with this pathology.


Assuntos
Hiperlipoproteinemia Tipo I , Dislipidemias , Doença de Wolman
4.
Nutr Hosp ; 32(6): 2650-7, 2015 Dec 01.
Artigo em Espanhol | MEDLINE | ID: mdl-26667717

RESUMO

BACKGROUND: institutions with multidisciplinary teams have shown improvements in patient outcomes with intestinal failure. Multidisciplinary approach allows an integral management and effective communication between families and care teams. OBJECTIVE: describe the multidisciplinary management and outcome in pediatric patients with intestinal failure. METHODS: retrospective study in patients 18 years old or less, with intestinal failure and Total Parenteral Nutrition (TPN) required. Simple frequencies and percentages were used for qualitative variables, and central tendency and dispersion measures were used for quantitative variables. RESULTS: 33 patients with a median follow up of 281 days were evaluated. The median duration of the TPN was 68 days and the mean of catheter-related infections was 2.26 per patient. In 31 patients oral or enteral nutrition was provided, starting in 61.3% of cases through tube and continuous infusion. As concomitant treatment 72.7% of children received ursodeoxycholic acid, 67.7%, cholestyramine 57.6% loperamide, 48.5% antibiotics and 36.4% probiotic. The families of 24 patients were evaluated by social work professionals. Intestinal autonomy was achieved in 69.7% of cases, 72.7% of them showed an improvement in the score z of weight and showed an end albumin significantly higher than the initial (p value: 0.012). CONCLUSIONS: the management of patients with intestinal failure is a challenge for health institutions and require care based on a standardized protocol and a multidisciplinary group.


Introducción: instituciones con grupos de atención multidisciplinario han demostrado mejoras en los resultados del paciente con falla intestinal. La atención multidisciplinario permite un enfoque integral y fortalece la comunicación entre las familias y el equipo de salud. Objetivo: describir el manejo multidisciplinario y los resultados obtenidos en pacientes pediátricos con falla intestinal. Métodos: estudio retrospectivo en pacientes de 18 años o menos con falla intestinal y necesidad de Nutrición Parenteral Total (NPT). Se emplearon frecuencias simples y porcentajes para las variables cualitativas, y para las cuantitativas se utilizaron medidas de tendencia central y dispersión. Resultados: fueron evaluados 33 pacientes con una mediana de seguimiento de 281 días. La mediana de duración de la NPT fue de 68 días y el promedio de infecciones asociadas al catéter fue de 2,26 por paciente. En 31 pacientes se brindó alimentación vía oral o enteral, realizada en el 61,3% de los casos a través de sonda e infusión continua. Como tratamiento concomitante el 72,7% de los niños recibieron ácido ursodesoxicólico, el 67,7% colestiramina, el 57,6% loperamida, el 48,5% antibióticos y el 36,4% probióticos. Las familias de 24 pacientes fueron intervenidas por trabajo social. La autonomía intestinal se logró en el 69,7% de los casos, el 72,7% de ellos presentaron una mejora en el puntaje z de peso y tuvieron una albúmina final significativamente mayor a la inicial (valor p: 0,012). Conclusiones: el manejo de los pacientes con falla intestinal constituye un reto para las instituciones de salud y hace necesaria la atención con base en un protocolo estandarizado y un grupo multidisciplinario.


Assuntos
Enteropatias/terapia , Equipe de Assistência ao Paciente/organização & administração , Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Recém-Nascido , Masculino , Nutrição Parenteral Total/efeitos adversos , Nutrição Parenteral Total/métodos , Estudos Retrospectivos , Síndrome do Intestino Curto/terapia , Resultado do Tratamento
5.
Nutr. hosp ; 32(6): 2650-2657, dic. 2015. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-146129

RESUMO

Introducción: instituciones con grupos de atención multidisciplinario han demostrado mejoras en los resultados del paciente con falla intestinal. La atención multidisciplinario permite un enfoque integral y fortalece la comunicación entre las familias y el equipo de salud. Objetivo: describir el manejo multidisciplinario y los resultados obtenidos en pacientes pediátricos con falla intestinal. Métodos: estudio retrospectivo en pacientes de 18 años o menos con falla intestinal y necesidad de Nutrición Parenteral Total (NPT). Se emplearon frecuencias simples y porcentajes para las variables cualitativas, y para las cuantitativas se utilizaron medidas de tendencia central y dispersión. Resultados: fueron evaluados 33 pacientes con una mediana de seguimiento de 281 días. La mediana de duración de la NPT fue de 68 días y el promedio de infecciones asociadas al catéter fue de 2,26 por paciente. En 31 pacientes se brindó alimentación vía oral o enteral, realizada en el 61,3% de los casos a través de sonda e infusión continua. Como tratamiento concomitante el 72,7% de los niños recibieron ácido ursodesoxicólico, el 67,7% colestiramina, el 57,6% loperamida, el 48,5% antibióticos y el 36,4% probióticos. Las familias de 24 pacientes fueron intervenidas por trabajo social. La autonomía intestinal se logró en el 69,7% de los casos, el 72,7% de ellos presentaron una mejora en el puntaje z de peso y tuvieron una albúmina final significativamente mayor a la inicial (valor p: 0,012). Conclusiones: el manejo de los pacientes con falla intestinal constituye un reto para las instituciones de salud y hace necesaria la atención con base en un protocolo estandarizado y un grupo multidisciplinario (AU)


Background: institutions with multidisciplinary teams have shown improvements in patient outcomes with intestinal failure. Multidisciplinary approach allows an integral management and effective communication between families and care teams. Objetive: describe the multidisciplinary management and outcome in pediatric patients with intestinal failure. Methods: retrospective study in patients 18 years old or less, with intestinal failure and Total Parenteral Nutrition (TPN) required. Simple frequencies and percentages were used for qualitative variables, and central tendency and dispersion measures were used for quantitative variables. Results: 33 patients with a median follow up of 281 days were evaluated. The median duration of the TPN was 68 days and the mean of catheter-related infections was 2.26 per patient. In 31 patients oral or enteral nutrition was provided, starting in 61.3% of cases through tube and continuous infusion. As concomitant treatment 72.7% of children received ursodeoxycholic acid, 67.7%, cholestyramine 57.6% loperamide, 48.5% antibiotics and 36.4% probiotic. The families of 24 patients were evaluated by social work professionals. Intestinal autonomy was achieved in 69.7% of cases, 72.7% of them showed an improvement in the score z of weight and showed an end albumin significantly higher than the initial (p value: 0.012). Conclusions: the management of patients with intestinal failure is a challenge for health institutions and require care based on a standardized protocol and a multidisciplinary group (AU)


Assuntos
Criança , Humanos , Síndrome do Intestino Curto/dietoterapia , Nutrição Parenteral/métodos , Enteropatias/reabilitação , Equipe de Assistência ao Paciente/organização & administração , Terapia Nutricional/métodos
6.
Nutr Hosp ; 29(4): 844-51, 2014 Apr 01.
Artigo em Espanhol | MEDLINE | ID: mdl-24679026

RESUMO

INTRODUCTION: Prolonged Total Parental Nutrition (TPN) is associated with life-threatening complications in the pediatric population, being cholestasis one of the most important ones. The source of fatty acids, the amount of phytosterols and the dose of lipids in the nutritional support, have been linked to the development of this complication. PURPOSE: To describe the behavior of liver function tests in pediatric patients with TPN where lipid based omega 3 fatty acids (OmegavenR) were used. METHODS: A retrospective research was made in a population of children under 18 years old where omega 3 fatty acids were used for a minimum of 8 days. Patients were initially classified into two groups: cholestasis and abnormal liver tests. Levels of alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), total bilirubin (TB), direct bilirubin (DB) gamma glutamyl transferase (GGT) and alkaline phosphatase (AP) before and after treatment with OmegavenR was evaluated. RESULTS: 33 patients met the inclusion criteria. At the end of treatment with OmegavenR, 82.4% of patients who initially presented cholestasis showed resolution or improvement. The group of patients with abnormal liver tests 18.8% progressed to cholestasis. CONCLUSIONS: Our study suggests that the use of OmegavenR in pediatric patients with TPN and DB ≥ 2 mg/dL, seem to reverse or improve cholestasis while in patients with abnormal liver tests we still don't have clear effect.


Introducción: La Nutricion Parental Total (NPT) prolongada esta asociada con complicaciones potencialmente mortales en la poblacion pediatrica como lo es la colestasis. Dentro del soporte nutricional, la fuente de acidos grasos, el contenido de fitoesteroles y la dosis de lipidos se han relacionado con el desarrollo de esta complicacion. Objetivo: Describir el comportamiento de las pruebas hepaticas en pacientes pediatricos con NPT en quienes se uso lipidos a base de acidos grasos omega 3 (omegavenR). Métodos: Estudio retrospectivo, en menores de 18 anos con tratamiento intravenoso por minimo 8 dias con acidos grasos omega 3. Los pacientes fueron inicialmente clasificados en dos grupos: colestasis y alteracion de pruebas hepaticas. Se evaluo el comportamiento de la transaminasa glutamico oxalacetica (TGO), transaminasa glutamico piruvica (TGP), bilirrubina total (BT), bilirrubina directa, gama glutamil transferasa (GGT) y fosfatasa alcalina (FA) antes y despues del tratamiento con omegaven R. Resultados: 33 pacientes cumplieron los criterios de inclusion. Al finalizar la administracion de omegavenR, 82,4% de los pacientes que presentaron inicialmente colestasis mostraron resolucion o mejoria. En el grupo de pacientes con alteracion de pruebas hepaticas 18,8% progresaron a colestasis. Conclusiones: Nuestro estudio sugiere que el uso de omegaven R en pacientes pediatricos con NPT y BD ≥ 2 mg/dL, parece revertir o mejorar la colestasis, mientras que en pacientes con alteracion de pruebas hepaticas aun no se tiene claro su efecto.


Assuntos
Emulsões Gordurosas Intravenosas/uso terapêutico , Ácidos Graxos Ômega-3/uso terapêutico , Óleos de Peixe/uso terapêutico , Nutrição Parenteral Total , Criança , Pré-Escolar , Colestase/dietoterapia , Estudos de Coortes , Emulsões Gordurosas Intravenosas/administração & dosagem , Ácidos Graxos Ômega-3/administração & dosagem , Feminino , Óleos de Peixe/administração & dosagem , Hospitalização , Humanos , Lactente , Recém-Nascido , Testes de Função Hepática , Masculino , Estudos Retrospectivos , Síndrome do Intestino Curto/terapia
7.
Nutr. hosp ; 29(4): 844-851, abr. 2014. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-143814

RESUMO

Introducción: La Nutrición Parental Total (NPT) prolongada está asociada con complicaciones potencialmente mortales en la población pediátrica como lo es la colestasis. Dentro del soporte nutricional, la fuente de ácidos grasos, el contenido de fitoesteroles y la dosis de lípidos se han relacionado con el desarrollo de esta complicación. Objetivo: Describir el comportamiento de las pruebas hepáticas en pacientes pediátricos con NPT en quienes se usó lípidos a base de ácidos grasos omega 3 (omegaven®). Métodos: Estudio retrospectivo, en menores de 18 años con tratamiento intravenoso por mínimo 8 días con ácidos grasos omega 3. Los pacientes fueron inicialmente clasificados en dos grupos: colestasis y alteración de pruebas hepáticas. Se evaluó el comportamiento de la transaminasa glutámico oxalacética (TGO), transaminasa glutámico pirúvica (TGP), bilirrubina total (BT), bilirrubina directa, gama glutamil transferasa (GGT) y fosfatasa alcalina (FA) antes y después del tratamiento con omegaven®. Resultados: 33 pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Al finalizar la administración de omegaven®, 82,4% de los pacientes que presentaron inicialmente colestasis mostraron resolución o mejoría. En el grupo de pacientes con alteración de pruebas hepáticas 18,8% progresaron a colestasis. Conclusiones: Nuestro estudio sugiere que el uso de omegaven® en pacientes pediátricos con NPT y BD ≥ 2 mg/dL, parece revertir o mejorar la colestasis, mientras que en pacientes con alteración de pruebas hepáticas aun no se tiene claro su efecto (AU)


Introduction: Prolonged Total Parental Nutrition (TPN) is associated with life-threatening complications in the pediatric population, being cholestasis one of the most important ones. The source of fatty acids, the amount of phytosterols and the dose of lipids in the nutritional support, have been linked to the development of this complication. Purpose: To describe the behavior of liver function tests in pediatric patients with TPN where lipid based omega 3 fatty acids (Omegaven®) were used. Methods: A retrospective research was made in a population of children under 18 years old where omega 3 fatty acids were used for a minimum of 8 days. Patients were initially classified into two groups: cholestasis and abnormal liver tests. Levels of alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), total bilirubin (TB), direct bilirubin (DB) gamma glutamyl transferase (GGT) and alkaline phosphatase (AP) before and after treatment with Omegaven® was evaluated. Results: 33 patients met the inclusion criteria. At the end of treatment with Omegaven®, 82.4% of patients who initially presented cholestasis showed resolution or improvement. The group of patients with abnormal liver tests 18.8% progressed to cholestasis. Conclusions: Our study suggests that the use of Omegaven® in pediatric patients with TPN and DB ≥ 2 mg/dL, seem to reverse or improve cholestasis while in patients with abnormal liver tests we still don't have clear effect (AU)


Assuntos
Humanos , Emulsões Gordurosas Intravenosas/administração & dosagem , Nutrição Parenteral/métodos , Soluções de Nutrição Parenteral , Colestase/dietoterapia , Testes de Função Hepática , Ácidos Graxos Ômega-3/farmacocinética , Óleos de Peixe/farmacocinética
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